פריונס - השם מקורו ב"חלקיק זיהומי חלבוני "- היו חדשות גדולות בשנות השמונים, כאשר התברר כי חלבונים אלה גרמו למחלות. אבל יותר משלושים שנה אחרי שהתגלו, אנחנו עדיין מגלים אותם.
תוכן קשור
- האם אורות מהבהבים יכולים לעזור בטיפול באלצהיימר?
- מכשירים רפואיים מפיצים מחלת מוח קטלנית לחולי ניתוחים
- עורבים אכילת מוח עשויים לעזור להפצת מחלות פריון
ביום זה בשנת 1997, הביולוג האמריקני סטנלי ב. פרוזינר קיבל את פרס נובל לרפואה על גילויו של הפריונים, "ז'אנר חדש לחלוטין של סוכנים גורמי מחלות", כדברי ועדת נובל. אבל למרות שהעבודה של פרוזינר החלה בשנת 1972, עד 2017 אנחנו עדיין רק מבינים פריסים.
בטח שמעתם על חלבונים זיהומיים אלה בהקשר של מחלות מוח כמו מחלת פרה משוגעת (שם טכני: אנצפלופתיה של בובנים ספונגiform). בני אדם יכולים לחלות גם במחלות פריון, כמו מחלת קרייצנפלד-יעקב וקורו הנדיר, שהועבר על ידי מנהג העם של פור לאכול את מתיהם כחלק מטקסי הלוויה. מחלות אלה, הידועות באופן קולקטיבי בשם אנצפלופתיות ספוגiforms מועברות, הן רק החלק המובן ביותר של תמונת הפריון.
"Prions הם גרסאות מעוותות של חלבונים נורמליים המצויים במוח אנושי ובעלי חיים וברקמות אחרות", מסביר המרכז לחקר Prion באוניברסיטת קולורדו. "החלבונים המעוותים ('הלא מכוסים') שלהם פוגעים בתאי המוח, מה שמוביל לדמנציות קטלניות הדומות למחלות אלצהיימר אנושיות ומחלות פרקינסון."
כשחלבונים נורמליים במוח שלך - מסיבה כלשהי שלא מובנת לחלוטין - מתקפלים באופן שגוי, "הם הופכים לפתוגנים מדבקים המגייסים כל פריוניון אחר איתו הם באים במגע, מתאגדים יחד בגושים שמזיקים לתאים אחרים ובסופו של דבר גורמים למוח עצמו להישבר למטה, "כותבת פיונה מקדונלד ל- ScienceAlert .
"... מבחינה טכנית חלבונים לא צריכים להיות מסוגלים להדביק חלבונים אחרים - הם לא חיים, בסופו של דבר - ומדענים מעולם לא הצליחו להסביר את התנהגותם של פריונים - ומכאן המוניטין שלהם כמולקולות המוזרות ביותר אי פעם, " היא כותבת.
לא רק שהפריונים אינם חיים (ואינם מכילים DNA), הם יכולים לשרוד כשהם מבושלים, מטופלים בחומרי חיטוי, והם עדיין יכולים להדביק מוחות אחרים שנים לאחר שהועברו לאזמל או לכלי אחר.
אנו עדיין מנסים להבין כיצד חלבונים נורמליים מתקפלים לפריונים ומה גורם להם לעשות זאת, אם כי חלו מספר התקדמות בשנים האחרונות. ביניהם, אלצהיימר ופרקינסון נקשרו לאחרונה לפריונים. מדענים הציעו כי מחלות מוח אלה נגרמות כתוצאה מקיפול חלבון דומה והוצע כי יש לקרוא להן מחלות "פריאנואיד" - הדומות ל- TSE, אך אינן ניתנות להעברה (שאנו יודעים עליה).
כיום לימוד הפריונים הוא ענף מרתק של רפואה, אבל העובדה שמישהו בכלל מצא פריונים היא די מדהימה. כאשר פרוזינר החל לעבוד עליהם, התברר שקריוצפלדט-יעקב, קורו ומחלת כבשים בשם סקראפי יכולים להיות מועברים במוח נגוע, אך איש לא ידע מה גרם לה. עשר שנים לקח לו לבודד חלבון בודד שנראה היה האשם; ואז לקח אפילו יותר זמן להשיג כל הסכמה מדעית. פרוסינר משמש כיום כמנהל המכון למחלות עצביות באוניברסיטת קליפורניה בסן פרנסיסקו. הוא המשיך לעבוד על מחלות פריון.
